血管性血友病因子裂解酶（ADAMTS13），又称温韦伯氏因子裂合酶（von Willebrand factor-cleaving protease，VWFCP）是一种含锌的金属蛋白酶。它主要的功能是裂解血管性血友病因子（vWF）。vWF是一种在凝血过程中有重要作用的血浆蛋白，当它的分子量过大时，会导致血小板异常聚集，形成血栓。而ADAMTS13可以将大分子的vWF多聚体裂解，防止血栓形成，在维持正常的血液凝固和血液循环方面发挥关键作用[1]。

指南推荐

《BCSH2023版TTP和TMA诊断与管理指南》[2]：

应在治疗前采集标本进行ADAMTS13活性水平和抗ADAMTS13抗体检测(1A)。建议尽早检测ADAMTS13活性(2C)。

《血栓性血小板减少性紫癜诊断与治疗中国指南（2022年版）》[3]：

对临床评估中度或高度疑似TTP的患者应及时留取血样本送检ADAMTS13活性及抑制物或IgG抗体测定，检测报告血浆ADAMTS13活性＜10％正常混合血浆活性，即可诊断TTP。

《儿童遗传性血栓性血小板减少性紫癜诊断与治疗专家共识》[4]：

指出儿童hTTP诊断需同时符合以下标准中包括，血浆ADAMTS13活性持续显著降低（<10%），ADAMTS13抑制物检测阴性，急性发作期缓解后抑制物检测仍阴性。

临床应用

1.ADAMTS13活性诊断血栓性血小板减少性紫癜及预后

2.ADAMTS13活性诊断及鉴别诊断在儿童遗传性血栓性血小板减少性紫癜

3.ADAMTS13/vWF比值已被确定为检测肝硬化患者发生门静脉血栓的生物标志物

4.ADAMTS-13活性联合NLR可提高诊断急性肺血栓栓塞症的准确性

5.ADAMTS-13与脓毒症的严重程度密切相关且可预测其不良预后

参考文献

[1]Cataland SR,Coppo P,Scully M,Lämmle B.Thrombotic thrombocytopenic purpura:100 years of research on Moschcowitz syndrome.Blood.2024 Sep 12;144(11):1143-1152.

[2]Scully M,Rayment R,Clark A,Westwood JP,Cranfield T,Gooding R,Bagot CN,Taylor A,Sankar V,Gale D,Dutt T,McIntyre J,Lester W;BSH Committee.A British Society for Haematology Guideline:Diagnosis and management of thrombotic thrombocytopenic purpura and thrombotic microangiopathies.Br J Haematol.2023 Nov;203(4):546-563.

[3]中华医学会血液学分会血栓与止血学组.血栓性血小板减少性紫癜诊断与治疗中国指南（2022年版）[J].中华血液学杂志,2022,43(1):7-12.

[4]中华医学会儿科学分会血液学组.儿童遗传性血栓性血小板减少性紫癜诊断与治疗专家共识[J].中华儿科杂志,2023,61(4):310-316.

文章来源：九强生物

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